Amyotrofisk latereal sklerose. Palliation i terminalforløbet til ALS-patienten. Ole Gredal, Ovl., dr.med. olgr@rcfm.dk

Transkript

1 Amyotrofisk latereal sklerose Palliation i terminalforløbet til ALS-patienten Ole Gredal, Ovl., dr.med. olgr@rcfm.dk

2 Hvem får ALS? - Debutalder år (20 93 år). - Familiær ALS ca 10 år før - Flere mænd end kvinder (3:2) - Ca. 130 nye ALS-ramte hvert år i Danmark - Totalt ca. 250 ALS-ramte i DK - Ca ALS-ramte i hele verden

3 ALS kun en motorisk nervesygdom? - Alle nerver til den viljebestemte muskulatur påvirkes ved ALS - Muskelsvind og kraftnedsættelse i arme og ben - Tale- og synkebesvær - Vejrtrækningsbesvær - Normal følesans og blærekontrol - Bevaret intellekt?

4 Funktionsændringer ved ALS? - Evnen til at bevæge sig selvstændigt? - Behov for hjælp til personlige ting? - Anden måde at kommunikere på? - Anden måde at få ernæring på? - Ændret psyke? Depression? - Ændret intellektuelt? - Ændret samvær med ægtefælle?

5 ALS-Problemfelter - Ukendt årsag til sygdommen - Ingen kausal behandling - En hurtig fremadskridende sygdom med udbredte lammelser - Forventet overlevelse 2-3 år - Et kompleks sygdomsbillede, der kræver mange specialister indenfor en kort tid - En relativ sjælden sygdom - ukendt i befolkningen og myndigheder

6 Psykiske reaktioner - Fortvivlelse og udtryk for håbløshed - Vrede og intolerance - En stoisk ro, som om intet er hændt - En meget rationel planlægning af dagligdagen Alle er naturlige reaktioner hvis formål er at genvinde en følelse af kontrol over sig selv, sine følelser og situationen. - men hvad med fornægtelse af symptomer og diagnose?

7 Påvirker ALS-sygdommen adfærden? Nogle ALS-pt bliver: - ikke demente - demente undervejs sent i sygdomsforløbet (f.eks. hvis respirator) - demente samtidig med debut - demente før de motoriske symptomer

8 Kognitive forstyrrelse og frontotemporal demens (FTD) Rammer personlighed og de overordnede styrende kognitive funktioner snarere end hukommelsen 50% af alle ALS patienter udvikler kognitive forstyrrelser 15% udvikler FTD

9 FTD-Kernesymptomer - Snigende symptomer og gradvis progression - Tab af sociale færdigheder (mangelfuld situationsfornemmelse og selvkritik) - Svigt i reguleringen af egen adfærd - Følelsesmæssig affladning - Mangelfuld sygdomsindsigt

10 Konsekvenser af FTD Ændringer i kommunikationen Mangelfuld evne til at kunne tage stilling til behandlingsniveau og end of life decisions Behov for udbygget social støtte til patient og familie? - hvordan hænger det sammen med patientens autonomi?

11 ALS-patientens plejebehov ændres Sygdommens sværhedsgrad (Motorisk og kognitivt) Svær Let Ufaglærte hjælpere Sundhedsfagligt uddannet personale - plejehjem - hospice

12 Europæiske guidelines EFNS guidelines on the clinical management of Amyotrophic lateral sclerosis revised report of an EFNS task force. Andersen PM, 2005, 2007 og 2009 Opdateret i marts 2012, Eur J Neurol, 19,

13 Europæiske guidelines Hurtig udredning og tidlig diagnose 2. Formidling af diagnose 3. Genetisk test og vejledning 4. Medikamentel behandling 5. Alternativ behandling 6. Multidisiplinært behandlerteam 7. Pårørende og hjælpere

14 Europæiske guidelines Symptomatisk behandling 9. Kommunikation 10. Ernæring 11. Vejrtrækningshjælpemidler 12. Adfærds- og personlighedsændring el. FTD 13. Palliativ behandling

15 God praksis for rehabilitering og palliativ behandling og pleje ved ALS A palliative care approach should be incorporated into the care plan for patients and carers from the time of diagnosis. Borasio GD, Neurol Clin, 19, , 2001

16 Symptomatisk behandling - Spytflåd og ufrivillig gaben - Sekret fra øvre luftveje - Grådlabilitet - Kramper/spasmer - Spasticitet - Depression, angst og søvnforstyr. - Smerter - blodprop-forebyggelse i lamme ben

17 ALS og respiration Mere end 90% alle dødsfald ved ALS skyldes respiratorisk svigt. 3 områder er påvirket Inspiratorisk svigt (indånding) Ekspiratorisk svigt (hostekraft) Svigt af luftvejsbeskyttelse ved fejlsynkning

18 Ventilationen reduceres under søvn Centrale ventilatorisk drive Ventilationskraft og tonus i luftveje Ventilation perfusion mismatch

19 CO2-udskillelse nedsættes Hypoventilation med nedsat CO2 udskillelse og O2 optagelse først under søvn og senere i vågen tilstand med følgende symptomer: Afbrudt nattesøvn Natlig svedtendens Morgenhovedpine Nedsat appetit Dagtræthed Depression Nedsat kognitv funktion Kuldioxid (CO2) er en gift- og bedøvelsesgas, der langsom udluftes i vågen og siddende stilling om dagen

20 Den sidste måned - problemer Kommunikation 62% Åndenød 56% Ubehag 48% Søvnbesvær 42% Depression 40% Kvælningsubehag 34% Angst 30% Konfusion 10% (Ganzini L et al.: 2002)

21 Kuldioxid stigning 1) Hurtig - medfører bevidstløs 2) Langsom tilpasning 3) Vekslende anfaldsvise symptomer på forgiftning (angst, åndenød, sekret, koldsved etc)

22 Behandling af hypoventilation? 1) Vejrtrækningshjælpemidler - CPAP giver et kontinuerligt tryk på ind- og udånding, så man får mere luft til at hoste sekret op. - Cough-assist er en hostemaskine - BIPAP er en maske-respirator, der understøtter personens egen vejrtrækning tilbydes ved natlig hypoventilation. - Respiratoren overtager åndedræts-musklernes arbejde og ventilerer via en trakeotomi lungerne.

23 Lindring af sympt. ved hypoventilation? 2) Palliation - Morfika - Ilt (2-3 liter/min) - Stesolid - Psykofarmaka - Sekretdæmpende - Alle skal være informeret og taget i ed - Ingen panik!

24 Terminal perioden hvor lang er den ved ALS? - Kan ALS-teamet eller RCfM varetage behandlingen eller rådgivningen i den terminale periode, når ALS-patienten typisk ses hver måned? - Har vi sikret at den praktiserende læge og hjemmesygeplejersken har været involveret i hele forløbet og således også tager vare på behandlingen den sidste tid?

25 Palliativ forløb ved ALS Hvad ved vi om den terminale fase ved ALS? - Hvor dør patienterne? Og er det det ønskede sted? - Dør de pludseligt eller forventeligt? - Hvor mange har PEG-sonde, NIV eller respirator? Og i hvor lang tid?

26 Palliativ forløb ved ALS Hvilken medicin er ordineret i terminalfasen? - Tilfredshed fra pårørende i forløbet? - Tilbydes de pårørende en opfølgende samtale?

27 Projekt om palliative forløb Formål og mål: få belyst nogle af ovenstående spørgsmål. Metode: - Pilot periode januar Projektperiode Population: alle der var henvist til RCfM og døde i perioden.

28 Projekt om palliative forløb Metode fortsat: - brev til pårørende at de vil bliver kontaktet af RCfM - Oplysninger fra pårørende og/eller - Samarbejdspartnere (bla. journaler og lign), hvis muligt.

29 Resultater ALS-patienter blev registreret døde på et år Køn Antal (%) Range (år) Gennemsnit (år) Mænd 64 (53%) Kvinder 56 (47%) Socialstatus Gift/sambo Enlig Ukendt 82 (68%) 38 (32%) 0 (0%)

30 Oplysninger indhentet fra Kilde ta Antal Procent Pårørende % Hj.sygepl/læge 10 8 % Neur-Afd % Plejehj./Hospice 8 7 % Resp.Center 2 2 % RCfM 11 9 % Andre el. uoplyst 3 3 %

31 Hvor døde ALS-patienten Dødssted Alle (120) Pårørende (63) Eget Hjem 39 % 49 % Neurologisk afd. 21 % 22 % Plejehjem 18 % 8 % Hospice 7 % 10 % Andet sted el. uoplyst 15 % 11 % Død ønsket sted Ja Nej Uoplyst Alle (120) 52% 8% 40% Pårørende (63) 60% 13% 27 %

32 Dødsfaldet forventeligt? Alle (120) Pårørende (63) Forventet 56 % 57 % Uventet 27 % 37 % Ved ikke/uoplyst 11 % 2% Planlagt afslut. af NIV/Resp. 7 % 5 % Død relateret til ALS 76% 84% Ikke- ALS 16 % 13 % Ved ikke/uoplyst 8 % 3 %

33 PEG-sonde ved død PEG Antal (%) N=120 Range (dage) Gennemsnit (dage) JA 75 (63%) Nej 40 (33%) - - Uoplyst 5 (4%) - - < 60 dage 15 (20%) < 30 dage 9 (12%) < 15 dage 6 (8%) < 10 dage 4 (5%)

34 NIV, BiPAP eller maskerespirator ved død NIV Antal (%) N=120 Range (mdr) Gennemsnit (mdr) JA 20 (17%) ,2 Nej 87 (73%) - - Uoplyst 13 (11%) mænd 4 kvinder

35 Respirator Respirator Antal (%) N=120 Range (mdr) Gennemsnit (mdr) JA 16 (13%) Nej 103 (86%) - - Uoplyst 1 (1 %) mænd 7 kvinder

36 Hjælpeordning = BPA BPA Antal (%) N=120 JA 37 (31%) 3-15 t/dag 11 (30%) 24 t/dag 26 (70%)

37 Symptomer de sidste 2-3 uger Symptomer N=63 Ja Nej uoplyst Angst/uro 57% 33% 10% Lufthunger 56% 29% 16% Sekretophob 41% 38% 21% Smerter 30% 44% 25% søvnbesvær 43% 32% 25%

38 Behandling de sidste 2-3 uger Behandling N=63 Ja Nej uoplyst Morfika 65% 19% 16% Stesolid 40% 30% 30% Ilt 16% 56% 29% Antidepressiv 33% 35% 32% Psykofarmaka 3% 48% 49% Sekrethæm. 22% 40% 38%

39 Brug af og tilfredshed med støtte Antal N=63 tilfreds Ja/nej tilfreds Ved ikke Ikke relevant % % % % % Hjemmesygpl Pal team/hosp Hjemmepl BPA Prak. læge ALS-team

40 Brug af og tilfredshed med støtte Antal N=63 tilfreds Ja/nej tilfreds Ved ikke Ikke relevant % % % % % Neurol. afd Resp. center RCfM Psykolog Præst Samlet

41 Pårør. behov for støttende samtale Antal N=63 Ja nej Ved ikke Ikke relevant % % % % Behov for samtale

42 Hvorfor er det så svært at tilrettelægge det optimale terminale forløb for ALS patienten? ALS er en dødeligt forløbende sygdom uden kausale behandlingsmuligheder Ofte uforudsigeligt forløb med akutte forværringer Ethvert ALS forløb er unikt Enhver ALS patient er unik ALS involverer alle aspekter af patientens liv: Helbred førlighed kommunikationpsykiske-sociale forhold økonomi Det er endnu sværere hvis ALS-patienten er kognitivt påvirket

43 Spørgsmål?